21岁女孩确诊“重症抗nmdar 脑炎”

在国际罕见病日,湖南省第二人民医院收治了一位21岁的女孩小芳。小芳因为感冒发烧两天后出现了胡言乱语、精神行为异常,还有声音在耳边作响。她甚至会咬人,还对自己的生命感到绝望。这个时候小芳已经处于癫痫持续状态和呼吸衰竭的危险之中。神经内科主任医师涂鄂文团队迅速行动起来,展现出了他们精准高效的处理能力。通过详细检查和抗体检测,团队锁定了小芳精神异常的元凶——抗NMDAR脑炎。这个疾病让自身免疫系统攻击大脑受体,导致各种奇怪症状出现。而抗NMDAR脑炎还和卵巢畸胎瘤有密切关系。小芳被确诊为“重症抗NMDAR脑炎”,卵巢畸胎瘤就是导致她这次发病的原因。 该病在年轻女性中发生率为14.3%至47.8%,也就是在每10个人里有1到4个人可能得这个病。这个过程是因为卵巢畸胎瘤释放出抗原,引起体内产生抗体,进而攻击大脑内相同抗原。这次治疗关键就是早发现、早治疗,所以需要明确三个要素:核心表型、抗NMDAR抗体阳性还有排除其他病因。 从入院到确诊只用了四天时间,显示出湖南省第二人民医院在罕见病诊断上的敏锐性和技术完备性。 确诊后发现患者病情已经影响到呼吸和循环等多个系统,医院立即启动多学科协作机制(MDT),由涂鄂文主任医师团队牵头多个科室专家共同制定策略。 治疗团队采用免疫吸附和激素冲击的方式快速清除血液中致病抗体;ICU保障患者实施有创呼吸机辅助通气和控制癫痫;临床药学部指导精准升级抗生素方案应对感染;最后由妇产科与麻醉科团队成功施行“单孔腹腔镜卵巢畸胎瘤切除术”,以最小创伤祛除了病因。 2月26日复查显示小芳抗NMDAR抗体滴度显著下降,血清和脑脊液都有所好转。这次成功的救治彰显了湖南省第二人民医院应对神经免疫疑难危重症的完整链条式救治能力。 涂鄂文主任医师提醒我们,在这个世界上每一个生命都是独一无二的,爱让罕见病不再孤单。 湖南医聊特约作者:宁敏(湖南省第二人民医院神经内科一病区)。