当新春临近之际,国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科再次迎来诊疗高峰。
仅仅七天时间,该科室就成功为24名先天性心脏病患儿进行了手术治疗,其中包括一名来自俄罗斯的患儿,成功解除了罕见的主动脉弓缩窄危机。
据悉,该院心胸外科2025年度各类手术量已超过4000例,手术成功率达到99%以上,其中复杂先天性心脏病患者占比超过一半。
先天性心脏病作为儿童常见的先天性疾病,其发病率约为8至12‰,意味着每100个新生儿中就有一人患病。
在临床诊疗中,许多家长面临着"何时进行手术最合适"的困扰。
这一问题的复杂性在于,不同类型的先心病所需的治疗策略差异巨大,盲目或延误手术都可能带来严重后果。
根据临床分类,先天性心脏病可分为简单型和复杂型两大类。
简单型先心病主要包括室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。
这类疾病的一个重要特点是,部分患儿的心脏缺损会随着生长发育逐渐缩小,甚至在自然生长过程中完全闭合。
因此,对于缺损较小且无明显临床症状的患儿,医学界的共识是采取定期随访观察的保守策略,避免不必要的手术干预。
这种个体化的医疗决策既能减少患儿的手术风险,也能降低家庭的医疗负担。
相比之下,复杂型先天性心脏病则需要更加紧迫的医疗干预。
这类疾病包括完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、室间隔完整型肺动脉闭锁等高危病变。
这些复杂病变在患儿出生后早期就会严重影响全身的血液供氧和循环功能,可能迅速导致患儿出现呼吸急促、面色发紫、喂养困难等危急症状。
对于此类患儿,最佳的手术时机通常集中在出生后一个月内,任何治疗延误都可能危及生命。
上海儿童医学中心心胸外科副主任何晓敏团队近期成功救治的一名1月龄婴儿案例充分说明了这一点。
该患儿最初在当地医疗机构被误诊为常见的房间隔缺损,但经过该中心的全面检查后,被确诊为致命性复杂先心病——心上型完全性肺静脉异位引流。
这意味着患儿的全部肺静脉未能正常连接左心房,而是异常汇入体静脉系统,导致血液回流严重紊乱。
若不及时进行手术干预,患儿会迅速出现呼吸循环衰竭。
医疗团队抓住新生儿期至出生后一个月这一关键治疗窗口期,在患儿核桃大小的心脏上精准重建肺静脉回流路径,成功规避了术后肺静脉狭窄等严重并发症。
另一个典型案例是4岁俄罗斯患儿的救治经历。
该患儿在常规体检中被发现上肢血压异常升高,达到155/95毫米汞柱,远超同龄儿童的正常范围。
经过详细的心脏超声和增强CT检查,患儿被确诊为罕见的长段主动脉弓缩窄,最窄处不足2毫米,已接近完全闭锁。
这一病变导致患儿上半身血压升高、下半身供血不足,若延误治疗,可能面临心力衰竭和脑卒中的风险。
何晓敏团队制定了个性化治疗方案,通过左后背小切口微创入路,在非体外循环下成功实施了主动脉缩窄段切除和端侧吻合术。
患儿术后当天即撤离呼吸机,次日转回普通病房,恢复效果良好。
在诊疗实践中,何晓敏团队强调,家长需要警惕先心病的早期临床信号。
如果患儿出现呼吸急促、面色或口唇发紫、喂养困难、体重增长缓慢、精神反应差、反复呼吸道感染等症状,应当尽快就医进行专业评估。
同时,孕期产检的"大排畸"超声检查可以发现多数复杂高危先心病,但简单小型缺损在胎儿期容易漏诊,因此出生后的系统筛查同样重要。
先天性心脏病的病因复杂,涉及遗传、环境、药物等多种因素,几乎每对夫妻都有可能怀上患有先心病的宝宝。
这一现实提示社会各界,应当加强对先天性心脏病的科学认识,提高全社会的疾病防治意识。
同时,医疗机构需要进一步完善多学科诊疗体系,确保患儿能够获得精准的诊断和及时的治疗。
先心病并不可怕,可怕的是忽视早期信号、错过关键窗口期或在信息不充分时做出仓促决策。
把专业判断交给多学科团队,把坚持随访和规范管理落到每一次复诊与每一项检查上,才能让“手术成功”真正转化为“健康成长”。
在更高水平的医疗体系支撑下,让每一个孩子都能在更早发现、更精准治疗与更长期守护中获得更好的未来,值得持续努力。