最近，首都医科大学附属首都儿童医学中心成功救治了一位极重度门静脉高压的少年。这个病例的成功救治不仅体现了我国儿童危重症诊疗水平的高超，还给同类复杂疾病的临床处理提供了宝贵的中国方案。这个案例中的患者小李年仅14岁，却已经和疾病斗争了12年。从小，他就一直和脾脏肿大、血小板降低这样的问题打交道，虽然曾经去过多家国内顶级儿童医疗机构就诊，但一直没能得到根治。直到最近，小李的病情急转直下，脾功能亢进持续加重，血小板计数也严重低于安全线。小李被紧急送往首都儿童医学中心普通外科门诊就诊时，情况已经非常危急了。他面色苍白、身形极度消瘦，已经处于严重贫血和营养不良状态。张金山教授接手这个病例后发现，患儿的血红蛋白浓度只有25g/L，远低于正常范围，还伴随着血小板计数低至16×10⁹/L的情况。这个病例显示出异常巨大且功能亢进的脾脏对血液系统造成了极大的破坏。 由于他所患的门静脉海绵样变导致肝脏门静脉血流受阻，如果按照传统思路直接进行分流手术如Rex手术，小李极低的血小板和血红蛋白水平将让手术风险极高。面对这种情况，张金山教授带领普通外科团队没有拘泥于传统路径，他们决定先切除这个巨大且失控的脾脏来迅速解决这个问题。 这样的创新方案获得了成功。术后，小李的血小板计数迅速回升，贫血状况也得到根本性改善。目前他已经平安度过围手术期并在顺利康复中，为接受下一阶段根治性分流手术奠定了基础。这个案例充分展示了首都儿童医学中心团队在面对复杂儿科罕见病时所具备的综合研判能力和多学科协作精神。它不仅挽救了一个年轻的生命和一个家庭，还给国内外同行处理类似罕见危重病例提供了重要参考经验。