咱们先说说背景,IgA肾病可是我国最常见的原发性肾小球疾病,特别是在青壮年当中,搞不好就得发展成肾衰竭。以前咱们看病大多是凭经验瞎折腾,结果大多数患者在确诊10到15年后还是会走到终末期。但现在不一样了,随着研究越来越深,大家对那个叫“四重打击”的理论都挺认可的,APRIL在致病过程中那个核心地位也越来越清楚了,所以治疗的思路也从瞎摸索变成了基于病因的精准干预。 这“四重打击”到底是咋回事?说白了就是分四个步骤。第一击,遗传和环境因素让B细胞疯狂生产那种没糖的半乳糖缺陷型IgA1,也就是Gd-IgA1。第二击,这种不正常的Gd-IgA1刺激身体产生了抗它的自身抗体。第三击,这些抗体跟Gd-IgA1结合成了免疫复合物。第四击,这些复合物跑到肾里去,把系膜细胞给激活了,最后肾脏就受损了。 有个数据挺吓人的,76.5%的患者血清里的Gd-IgA1水平都超标了,这和疾病恶化可是密切相关的。在这中间,APRIL起了大作用。它属于肿瘤坏死因子超家族的成员,通过跟B细胞上的TACI受体结合,把B细胞变成浆细胞还能让它分泌IgA类别转换,简直就是长寿浆细胞的救命恩人。 研究还发现,IgA肾病患者血浆里的APRIL浓度也明显高得离谱,跟Gd-IgA1水平高度正相关。这也就意味着APRIL越多,病情往往越重、预后越差。 丁香园这次搞了个“肾林守护计划”,第二期特别聚焦这个APRIL靶点。咱们邀请了中南大学湘雅二医院的孙林教授当主席,解放军总医院的冯哲教授做主题发言,还有吉林大学白求恩第二医院的崔文鹏、南京医科大学第一附属医院的毛慧娟、山东大学齐鲁医院的孙晶等好几位专家一起讨论。 咱们这场直播打算在2026年3月23日晚上七点到八点一刻在线上聊。大家可以锁定频道,听听专家怎么说。咱们主要就是聊聊APRIL在“四重打击”里的那个核心地位,还有它在阻断致病链条里的作用。最后再聊聊靶向APRIL的治疗策略到底能不能缓解蛋白尿和保护肾功能。