要搞懂肾淀粉样变性的诊断过程，咱们得先知道这病是咋回事。淀粉样变性其实是一种蛋白质出了错的毛病，那些本来好好的可溶性小分子蛋白，像平时常见的 5 到 25 kD 的那种，经过一通乱变，变成了异常的反平行 β 折叠结构，然后缠成了又粗又硬的纤维丝。这些东西到处乱沉积，把肾脏、心脏还有胃肠道都给弄坏了，搞得人器官功能不好。这种毛病分成好几十种类型，最常见的就是 AL 型和 AA 型。AL 型的罪魁祸首是单克隆免疫球蛋白轻链，这也是临床上最常见的类型，大概有 60% 到 73% 的人会连累到肾脏。AA 型则是血清淀粉样蛋白 A 惹的祸，通常是因为慢性炎症，比如结核、化脓性疾病或者类风湿关节炎引起的。还有一小部分是来自纤维蛋白原、溶菌酶、载脂蛋白 A-I 或者转甲状腺素蛋白这些前体蛋白的问题，这些多半是遗传的。 不管是哪种淀粉样变性，在病理上都有一些共同的特点。拿显微镜来看刚果红染色的时候会变成砖红色，要是再用偏振光一照就会变成苹果绿的双折光样子。在电镜下能看到一些直径 8 到 10 纳米的不分支纤维丝。光镜下能看到肾小球系膜区变得特别宽而且没什么细胞，GBM 也变厚了，还有那种像细长睫毛或者羽毛一样的奇怪改变。小动脉壁也经常能发现这种没有结构的淀粉样蛋白沉积。要是严重了，间质和肾小管基底膜里也能看到它。 做免疫荧光检查的时候，如果是 AL 型，通常会显示出单纯 λ 或者 κ 轻链阳性。不过有意思的是 λ 阳性的概率大约是 κ 的 3 倍。但要注意的是致病的轻链有时候可能残缺不全或者太小了藏得深，所以就算是 AL 型有时候也查不出来阳性结果。