在南京市第二医院手术室内,胃肠外科主任王仕琛团队正进行一场与罕见肿瘤的较量。
患者腹腔中充斥的胶冻状黏液并非普通积液,而是阑尾低级别黏液性肿瘤引发的病理产物——这种每10万人中仅0.2-0.3例的罕见病,正在侵蚀患者的生命。
医学资料显示,此类肿瘤具有特殊的生物学行为:肿瘤细胞穿透阑尾壁后,像蒲公英种子在腹腔播散,分泌的黏液形成"腹膜假性黏液瘤"。
这些黏稠物质会包裹脏器,造成肠梗阻、器官功能衰竭。
患者张女士确诊五年来历经多次治疗,2025年病情恶化时,腹腔已形成1500毫升脓性腹水与500毫升肿瘤黏液的混合体。
面对治疗困境,医疗团队采取分阶段策略。
首次手术以控制感染和部分减瘤为目标,术中采用精密吸引与手工清除相结合的方式处理黏稠物质。
考虑到肿瘤广泛转移和脏器粘连的高风险,团队暂缓彻底清理。
经过十个月的营养支持与化疗准备,二次手术成功切除丧失功能的横结肠,完成肿瘤减灭。
专家指出,此类病例的诊疗存在双重挑战:一方面,早期症状易与阑尾炎混淆,确诊时多已晚期;另一方面,标准治疗方案中的肿瘤减灭术需平衡疗效与安全,对术者解剖功底要求极高。
南京市第二医院采取的"分步走"策略,结合腹腔热灌注化疗等辅助手段,为复杂病例提供了新思路。
罕见病挑战医疗资源与技术边界,也检验医生的经验与担当。
个体化、规范化治疗为重症患者带来生机的同时,更提醒社会加强对罕见病的关注与科研投入,让“少数病”不再成为“被忽视的病”,为更多患者争取生命的可能。